BONJOUR J AI UN PETIT CHAT DU BENGAL AGE DE 5 MOIS ATTEINT DE LA GANGLIOSIDOSE A GM1 JE VOUDRAIS AVOIR DES RENSEIGNEMENTS SUR CETTE MALADIE ET SAVOIR QUEL PEUT ETRE L AVENIR DE CE CHATON MERCI D AVANCE

J'ai reçu cette question en Message personnel (MP) par un(e) invité(e). L'adresse mail étant indiquée, j'ai répondu par mail à l'intéressé(e).

Je vais me faire tirer les oreilles par les deux admnistrateurs (et amies) du forum pour avoir répondu, puisque nous avions décidé d'un commun accord que nous ne répondrions qu'aux questions posées directement sur le forum... Elles auront raison...

Pour ma défense, le fait que la question soit écrite en lettres majuscules, m'a alertée, j'ai ressenti un cri de désespoir... D'ailleurs il est dit qu'une personne qui écrit tout un texte en majuscules : crie !!!

Voici donc ma réponse :

Bonsoir cher invité(e),

Tout d'abord, je tiens à vous dire que je ne suis pas vétérinaire... Et que seul un professionnel de la santé animale peut vous éclairer mieux que je ne saurais le faire. Il y a bien un véto inscrit sur le forum... Mais il vient rarement et je ne l'ai encore jamais vu répondre à une question... Je vais lui faire suivre néanmois votre question et bien entendu, pour qu'il vous réponde, lui transmettre votre adresse mail... J'espère qu'il le fera.

Cela dit, vous vous interrogez sur la maladie de votre chaton de race Bengal. J'ai déjà entendu parler de cette maladie, mais chez les humains. J'ignorais qu'elle pouvait également affecter nos petits poilus.

Après recherches, j'ai appris que les Korats et les siamois étaient, semble-t-il, parmi les races les plus touchées. Aucun de mes livres n'en parle, pareil pour les sites, sauf deux ou trois, ayant trait à l'élevage du Korat. J'ai lu également que d'autres espèces pouvaient être touchées : chien, cheval...

Comme vous devez le savoir, c'est une maladie génétique explications sur ce point : http://nouveau.felin.free.fr/mag/maladies-genetiques.htm

Je ne sais pas si je vais vous apprendre quelque chose de plus que ce que votre vétérinaire vous a expliqué au sujet de cette maladie...

- Elle est causée par une enzyme défectueuse, qui entraîne une accumulation de substances pathogènes dans le cerveau des chats atteints.
- Vers 2 à 4 mois: le chat présente une mauvaise coordination des pattes arrières, faiblesse et tremblements.
- Son état s'empire progressivement, pour conduire à une paralysie, une cécité et des crises d'épilepsie.
- Cette maladie continue de faire l'objet de recherches mais, actuellement, aucun traitement n'est disponible.

Quant à votre question sur l'avenir de votre chaton... Il m'est difficile de vous dire autre chose que la vérité... Selon les informations récoltées, il a malheureusement peu de chances de dépasser son premier anniversaire.

oici les sites parlant de cette maladie : http://www.pawpeds.com/pawacademy/genetics/genetics/gm_fr.html,
http://www.amourkorat.com/french_medical_gm.htm, http://www.laboklin.de/pages/html/fr/genetique_animale/maladie_hereditaire_chat/chat_gangliosidose.htm
Je sais que cela ne remplacera pas votre chaton, chacun étant unique, mais vous devriez vous tourner vers l'éleveur chez lequel vous l'avez acheté (vous l'avez d'ailleurs certainement déjà fait) pour lui signaler la situation et, peut-être, obtenir réparation en évoquant un vice caché, un défaut d'informations... Et n'hésitez pas à lui demander s'il avait testé les parents, ou si d'autres chatons issus de son élevage ont présenté la maladie... La loi protège les acheteurs à propos des vices cachés... Si vous n'arrivez pas à discuter ou joindre votre éleveur, alertez la Fédération Française Féline si l'élevage est en France ou l'équivalent dans le pays d'acquisition.

Cela dit, il semblerait que beaucoup d'éleveurs taisent certains problèmes et c'est dommage pour les animaux qu'ils élèvent et produisent, tandis que d'autres, au contraire font des tests de dépistage (il en existe pour cette maladie) afin d'éliminer ce défaut génétique... en écartant les sujets atteints ou porteurs... Il y a des porteurs sains qui ne développeront pas la maladie... Mais si 2 animaux porteurs du gène altéré sont mariés, il est dit que 25% des chatons déclareront la maladie (chez les Korats), ce qui n'exclut pas que les autres chatons soient porteurs du gène altéré, et qu'un seul des deux parents atteints transmettront ce même gène altéré à 50% de leur descendance (mais en principe ne devrait pas déclarer la maladie c'est ce qu'on appelle des porteurs sains)... Et ainsi de suite... D'où l'importance des tests.

Pour davantage d'informations, je vous invite à vous adresser à :

Dr. Petra Kühnlein ou Dr. Ines Langbein-Detsch
LABOKLIN GmbH and Co.KG
Steubenstraße 4
D-97688 Bad Kissingen / Allemagne

Je vais créer le sujet de votre question sur le forum... ma réponse, complétée par d'autres informations, permettront à des propriétaires confrontés à la même situation que vous, d'avoir des informations complémentaires ou du moins de recouper les informations déjà données par leur vétérinaire.

Je suis sincèrement navrée de ne pouvoir vous apporter l'espoir que je ressens dans votre question... et suis de tout coeur avec vous...

Je vous souhaite beaucoup de courage et, de ma part, faites plein de câlinous à votre petit protégé.

La gangliosidose (GM) : Il en existe plusieurs sortes

Les Gangliosidosis (autre nom de la gangliosidose) sous toutes leurs déclinaisons (Gangliosidose à GM1, Gangliosidose à GM1 type 1, Gangliosidose à GM1 type 2, Gangliosidose à GM1 type 3, Gangliosidose à GM2 variante O) sont des maladies héréditaires très rares qui peuvent toucher la race Korat aussi !

La gangliosidose est une maladie héréditaire de la catégorie des maladies lysosomales, parce qu'elles touchent les cellules "de la série de celles qui traitent du recyclage chimique" comprenant les gangliosides qui sont indispensables pour un développement normal des cellules du cerveau.

Il y a deux types de gangliosidoses, avec chacune leurs gangliosides GM1 et GM2 accumulées sur les "lysomes". Les signes le plus souvent observés sur les chats atteints sont d'ordre neurologiques.

- Dans la GM2 les signes démarrent généralement vers l'âge de deux mois et progressent très rapidement.

- Dans la GM1 les signes neurologiques commencent un peu plus tard (3 mois) et progressent plus lentement. Les chatons affectés, ont des tremblements de la tête au début, ensuite une mauvaise coordination des mouvements des pattes avec une certaine lourdeur et peuvent même se paralyser. Si l'on permet la progression vers le stade terminal, une attaque peut se produire.

Diagnostic

Le diagnostic s'établit par des signes cliniques, des tests de laboratoire, sur les lésions pathologiques du cerveau. Le test le plus utilisé est la recherche de complexe sucré dans les urines (non spécifique) à l'étude d'enzymes dans les globules blancs ou dans une biopsie de la peau (spécifique mais non entièrement fiable pour la détection des porteurs). Les résultats peuvent être interprétés par diverses expériences sur la maladie, les tests et les diagnostics. Il y a aussi des changements spécifiques trouvés au microscope, sur des chats morts ou euthanasiés. Il n'existe aucun traitement pour ces maladies.

Quoique les deux types de gangliosidose présentent les mêmes fatales causes de maladie du cerveau, elles sont causées par des erreurs génétiques différentes, de deux enzymes lysosomal différents. C'est pourquoi, il existe un test d'analyse différent pour chacune des deux types de GM.

- La GM1, due à une déficience héréditaire d'une enzyme béta-galactosidase, a été étudiée et caractérisée sur des Siamois, ainsi que sur d'autre race, mais a été mise en évidence que très récemment chez les Korats, par le Dr Massimo CASTAGNARO de l'Universitée Vétérinaire de Turin, Italie.

- La GM2 est due à une déficience héréditaire de l'enzyme bêta-hexosaminidase et a été étudiée chez le Korat ainsi que dans d'autres races. La GM2 n'évolue pas de la même façon chez le korat que chez les autres chats: non Korat. La gangliosidose existe aussi dans d'autres espèces, chiens, vaches, moutons ainsi que chez l'homme. Quoique plusieurs différentes erreurs puissent exister à l'identique sur les études génétiques de différentes espèces, développant la maladie, chaque espèce et race présentent un développement spécifique.

Ce défaut génétique entraîne chez les chatons, lorsque les deux parents sont porteurs de cette maladie, des symptômes genre maladie de Parkinson juvénile (il ne vous reconnaît plus !), souvent une paralysie progressive des pattes les plus musclés (arrières) les premiers mois. Cette ataxie locomotrice évolue généralement vers un état de décérébration avec crises d'épilepsie. Il est rare qu'un tel chaton fête son premier anniversaire. Il est à noter que dans 50% des cas une tache rouge cerise au fond d'oeil est retrouvé.

Tout chat porteur devrait idéalement être stérilisé... Mais selon les sites consultés, tous ne donnent pas le même avis... Sauf ceux qui cherchent à éradiquer cette maladie....

A propos des tests .Labloklin

Sources : .Korats Gangliosidosis .AmourKorat.com

Les types génétiques identifiés :

1. de type génétique N/N (homozygote sain) : ce chat ne porte pas la mutation et il a très peu de risque d’être atteint de la maladie GM1 et GM2. Il ne transmet pas la mutation à ces descendants.

2. de type génétique N/GMx (hétérozygote, mais sain) : ce chat porte un gène muté. Il a très peu de risque d’être atteint de la maladie GM1 resp. GM2 mais il transmet la mutation à ces descendants avec une possibilité de 50%.

3. de type génétique GMx/GMx (homozygote atteint) : ce chat porte deux gènes mutés et il a un très grand risque d’être atteint de la maladie GM1 resp. GM2. Il transmet la mutation à ces descendants avec une possibilité de 100%.

.Les mutations, qui provoquent le défaut peuvent être dépisté par un test ADN.
La GM1 et la GM2 se transmettent héréditairement sur le mode autosomique récessif.
Ça veut dire, qu’un chat est seulement atteint quand il a reçu deux gènes affectés - un de son père et un de sa mère.

Les chats hétérozygotes (qui portent un seul copie du gène altéré), ne tombent pas malade, mais ils font passer le gène muté aux descendants avec une possibilité de 50%.
Pour l’accouplement des deux chats hétérozygotes (chacun porte une copie du gène altéré) on risque des descendants malades. Pour cette raison on ne doit jamais accoupler deux chats hétérozygotes.

Gangliosidoses, gangliosides : des composés de graisse avec du sucre s'accumulent dans les cellules du cerveau. Les fonctions cérébrales sont endommagées et cela provoque des symptômes neurologiques graves.



.Source : Laboklin